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Che cos’è la PIPO

Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) o

Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO)

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) è una patologia rara, che può interessare adulti e bambini, caratterizzata da un grave disordine della motilità intestinale con alterazione della capacità propulsiva dell'intestino, ossia dei movimenti dei muscoli dell'intestino che spingono in avanti il contenuto intestinale ed il gas (peristalsi). Secondo le più recenti linee guida internazionali, redatte nel 2018 dalla Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica (ESPGHAN), è opportuno distinguere le forme che iniziano in età pediatrica con il nome di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO).

Rientra nella definizione di Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) o Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO) un gruppo di condizioni con manifestazione variabile, in cui l'apparato digerente è incapace di far progredire il suo contenuto, con conseguenti sintomi di ostruzione intestinale, pur in assenza di una vera ostruzione meccanica. Ne deriva l'incapacità parziale o totale ad alimentarsi per bocca.

Quali sono le cause

La causa della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica non è nota. Esistono forme dovute a malattie dei muscoli o dei nervi intestinali (miopatie o neuropatie o malattie mitocondriali). Talvolta la malattia si presenta in seguito a disturbi metabolici, endocrini, reumatologici, muscolari o neurologici.
È presente un'alterazione delle strutture neuromuscolari dell'intestino che è alla base delle alterazioni del movimento, fino all'assenza totale di peristalsi.
La malattia può essere generalizzata, ovvero coinvolgere l'apparato digerente nella sua totalità, oppure localizzata, con interessamento del piccolo intestino nella maggior parte dei casi. A volte, inoltre, è interessata la muscolatura di altri organi interni, come la vescica.

Come si manifesta

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica si manifesta con sintomi ostruttivi intestinali, pur in mancanza di una reale ostruzione meccanica. Sintomi comuni sono:

• Il gonfiore e la distensione addominale;
• Il vomito;
• La stipsi;
• L'intolleranza dell'alimentazione;
• Il ritardo di crescita. 

Infatti, oltre alla motilità, è spesso compromessa anche la funzione digestiva, con ridotta capacità di assorbire i diversi cibi con cui ci nutriamo. In caso di interessamento vescicale, sono presenti sintomi da ritenzione urinaria, con difficoltà o impossibilità ad urinare.

Come si cura

La gestione terapeutica della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica coinvolge numerosi specialisti in un team multidisciplinare, che include pediatri, gastroenterologi con esperienza in motilità gastrointestinale, chirurghi digestivi, urologi, specialisti in malattie metaboliche e genetiche, nutrizionisti e psicologi.
Gli obiettivi primari sono il trattamento dei sintomi ostruttivi ed il mantenimento di un buono stato nutrizionale e di un valido accrescimento.

La nutrizione enterale (intestinale) e parenterale (endovenosa) hanno un ruolo fondamentale nella gestione della patologia.
Non esistono farmaci specifici per il trattamento della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, tuttavia alcune terapie possono essere utilizzate per alleviare i sintomi e gestire le complicanze, quali procinetici (che favoriscono i movimenti intestinali), antiemetici (che riducono nausea e vomito) ed antibiotici (che ostacolano la crescita dei batteri intestinali).

La chirurgia ha un ruolo cruciale nella gestione dei pazienti con Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica. Le stomie digestive (es. gastrostomia, digiunostomia, ileostomia, colostomia) forniscono un accesso diretto al tratto gastrointestinale interessato. Possono essere utilizzate per la nutrizione enterale o la somministrazione di farmaci e rappresentano contemporaneamente una via di decompressione dal contenuto gastrointestinale.

Il trapianto intestinale rappresenta ad oggi l'unico trattamento definitivo per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica. Tuttavia, in considerazione dell'elevato rischio di complicanze e di fallimento del trapianto, tale strategia si riserva ai pazienti con malattia grave, insufficienza intestinale e gravi complicanze derivanti dalla prolungata nutrizione parenterale.

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica è una malattia complessa, che richiede una gestione personalizzata in base alle esigenze di ciascun paziente. È necessaria la presenza di un team multidisciplinare ed altamente specializzato, in considerazione della complessità delle metodiche diagnostiche e dei programmi assistenziali. La condivisione di esperienze e competenze tra gli esperti nazionali ed internazionali è alla base del miglioramento dell'assistenza clinica quotidiana e delle future prospettive di ricerca.